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中枢神经细胞瘤健康

2018-12-03 14:31:30

中枢神经细胞瘤健康 ——

中枢神经细胞瘤本病应与侧脑室内少枝胶质细胞瘤、脑膜瘤室管膜瘤室管膜下巨细胞型星形细胞瘤及星形细胞瘤相鉴别这些肿瘤发生在侧脑室内,从临床症状和体征上很难与侧脑室神经细胞瘤相鉴别,但影像学提示该肿瘤发生部位于一侧或双侧透明隔向脑室其他部位生长,瘤体显示点状或小片状钙化时,应疑为神经细胞瘤。根据文献资料报道,脑室内的少枝胶肢细胞瘤在发病年龄性别光镜病理检查方面都难与神经细胞瘤相鉴别。其诊断依据主要依靠电镜或免疫组织化学检查。

①室管膜下巨细胞星形细胞瘤:此肿瘤多见于20岁以下青少年,几乎所有病人都伴有结节性硬化,肿瘤起源于室管膜结节的巨大星形细胞,室间孔附近好发,临床上易产生阻塞性脑积水。MRI上呈长T1 长T2 信号,信号均匀,边缘清楚,增强扫描肿瘤呈明显强化,同时可见室管膜下的其他结节。②室管膜瘤:室管膜瘤是起源于室管膜或室管膜残余部分的肿瘤,可发生于脑室内及脑室外,58%源自第四脑室,42%源自侧脑室和第三脑室。发生于幕下者多见于儿童,平均发病年龄6岁;发生于幕上者平均发病年龄稍高,为18~24岁。室管膜瘤沿脑室塑形生长,可有囊变。MRI上肿瘤呈等长T1 等长T2 混杂信号,增强扫描肿瘤不均匀强化。MRI诊断本病主要靠肿瘤位置和形态的改变,而不是肿瘤的信号特征,其中肿瘤沿脑室塑形生长是其特征性改变。③脉络膜丛乳头状瘤:脉络膜丛乳头状瘤发生于脉络膜丛,好发于侧脑室三角区(50%)及第四脑室(40%),也可发生于第三脑室(5%)。发生于侧脑室的脉络膜丛乳头状瘤好发于10岁以前的婴幼儿,发病无性别差异,多数为良性病变,病程缓慢。肉眼观呈“菜花样”改变,可有出血和囊变。MRI上肿瘤多数呈等T1 短T2 信号,肿瘤内常可见血管流空现象,有时肿瘤内可见脑脊液而导致信号不均匀,增强扫描肿瘤呈明显均匀一致强化。自一侧脑室突入对侧脑室或侵入桥小脑角区是该病的特征性表现。④侧脑室内脑膜瘤:侧脑室内脑膜瘤起自脉络丛、脉络组织和中间帆腔内的蛛膜帽细胞,属于少见的脑膜瘤,多数为良性。主要见于30岁以上成人,好发于女性,侧脑室内脑膜瘤多发生于三角区。MRI上肿瘤呈等长T1 等长T2 信号,边界清楚,增强扫描呈明显均一强化。总之,尽管CNC的终确诊需依靠电镜和免疫组化检查,但起源于侧脑室透明隔的肿瘤,应考虑到CNC的可能,然后结合病变的部位、形态、边缘、MRI信号特点、发病年龄和病史进行鉴别,为临床提供早期诊断信息。

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